“世界肺动脉高压日：院士呼吁关注肺动脉高压 提高诊断治疗率”

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青岛新闻网上海5月5日电(王坤朔) 5月5日为世界肺动脉高压日，特发性肺动脉高压为罕见病。 今年以来，从罕见病用药减税到《2019年国家医疗保险药品目录调整工作方案》，提出了优先考虑罕见病用药的范围，罕见病用药备受关注。 近日，中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波在接受青岛新闻网采访时表示，肺动脉高压是一种罕见的疾病，但恶性程度高，患者非常痛苦，确诊后平均寿命短于3年。 在世界肺动脉高压日前夕，葛均波呼吁医生、患者和全社会共同提高对肺动脉高压的关注，及时介入肺动脉高压和救治。

中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波青岛新闻网肖寒摄

肺动脉高压诊断多，杂误诊漏诊率高

我国目前没有肺动脉高压的准确统计，参考国外数据，特发性肺动脉高压发病率约为25例/百万人/年。

肺动脉高压发病率不高，可以用小众来形容，但多为恶性疾病，多为年轻患者，一旦确诊平均寿命不足3年，甚至比恶性肿瘤还要差一些。 另外，肺动脉高压患者非常痛苦，生活质量很低。 葛均波说。

呼吸困难、气短、咯血是肺动脉高压的常见症状，许多患者因长时间缺氧而嘴唇呈蓝紫色，日常行走也对他们很痛苦。

肺动脉高压分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压，但其中前者未找到确定的病因，这部分未发现病因的肺动脉高压被认为是罕见的疾病。 继发性肺动脉高压诱因多，为先天性心脏病最常见病因，肺栓塞、左心衰、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等为诱发病因。

由于社会知晓率低，肺动脉高压临床漏诊误诊率高，许多患者在漫长的诊断过程中错过了宝贵的治疗时期，疾病发展到后期才得以确诊，疗效欠佳，死亡率高。

葛均波说，肺动脉高压诊断困难的理由之一是诊断多且复杂。 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，是创造性的检查，但很多基层医院没有条件进行导管检查，医务人员也缺乏识别肺动脉高压的意识，误诊、漏诊率很高。

世界肺动脉高压日的意义也是号召全社会关注该病，提高知晓率，特别是医务人员，必须有识别的意识，早期确诊，早期治疗。 葛均波说。

肺动脉高压恶性度高，至今仍无法根治，但靶向治疗药物能明显改善症状，延长患者生命。 随着近年来肺动脉高压诊疗技术的提高，为了更好地改善患者的预后，肺动脉高压的治疗策略从单药治疗发展到早期联合治疗，年世界肺动脉高压大会、欧洲心脏病学会( esc )指南、中国肺高血压诊断和治疗指南均提出，肺动脉高压患者联合治疗 但是相关治疗药物的费用很高，没有纳入全国医疗保险范围，只有个别省市纳入了地方医疗保险，很多患者承担了高额的治疗费用。 葛均波说，肺动脉高压靶向药物应用于临床后，治疗情况有了很大改善，患者5年存活率从约20%提高到50%以上，但最重要的问题是费用昂贵。 葛均波说。

幸运的是，随着一系列罕见病药物政策的落地和药企的降价，特发性肺动脉高压患者的负担正在下降。 从今年3月1日起，21种罕见病药品正式实施减税，其中治疗肺动脉高压的靶向药物安立生坦被列入21种罕见病药品中。

急性心肌梗塞的救治需要采取三全模式

如果肺动脉高压是心血管病中的小众疾病，则心肌梗塞是中青的心血管病。

葛均波表示，近年来，心血管病发病呈爆炸性增长，与动脉粥样硬化相关的疾病持续增加，表现为脑卒中、心肌梗死。 以动脉粥样硬化为主的一组疾病，引起靶器官缺血，引起心力衰竭、慢性心力衰竭、心律失常、周围血管疾病等泛血管疾病。 他说

葛均波回忆说，40多年前他上大学时，心内科还没有独立于内科，那就是心血管患者也不是很多，后来随着患者的增加和技术的进步，心内科逐渐独立。

那么，为什么近年来心血管疾病急剧增加呢？ 葛均波认为，由于人们的生活习惯发生了根本性的变化，疾病谱发生了变化，出现了更多的高血压、高血脂、高血糖、肥胖等，吸烟也没有得到比较有效的控制，从而增加了以动脉粥样硬化为代表的疾病。 此外，人均寿命的延长会给更多的老年人带来疾病。 过去，人均寿命很短，很多人不能发生心血管病的年龄都是因为营养不良和感染等原因死亡的。 老龄化是导致心血管病增长的重要原因。 葛均波说。

对心肌梗塞来说，最重要的是及时救治。 葛均波说，多年来媒体的发布，中青教育让人们知道心梗的危害和如何救治。 年，在中国医师协会、中华医学会心血管病分会的指导下，将每年的11月20日定为心梗抢救日，公布1120计划。 其含义是心肌梗塞的黄金急救时间为120分钟，120分钟后心肌发生不可逆的坏死。 急救电话为120，要进行谐音提醒中青发生心梗，必须拨打120求救。

据葛均波介绍，据统计，心肌梗塞患者拨打120的非常少，大部分由家人开车，延误了公共交通救治时间，导致很多心肌梗塞患者未到医院死亡。 如果能及时到达有急救条件的医院，救命成功率在97%以上。 但是，当患者太晚，心脏发生不可逆的坏死时，治疗就不容易了。 这就是为什么我们一直呼吁社会整体参与，全程管理，全域覆盖三全模式。 因为只有医院在等患者来，不能处理问题。 葛均波说。